中国矫形外科杂志

2007, No.179(09) 666-668+680

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肌纤维母细胞肉瘤(附2例报告并文献复习)
Myofibrosarcoma-two cases report and review of literature

李海峰;阮狄克;王鹏建;何勍;王德利;

摘要(Abstract):

[目的]总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。[方法]分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法,并对患者的预后情况进行随访。同时复习近年来的国内外相关文献。[结果]患者1在活检诊断后,行大腿中段截肢术,术后在当地医院行化疗(具体方案不详)。术后1年,患者因肺转移,死亡。患者2行肿瘤切除术,术后3个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,术后11个月发生肺转移,3个月后死亡。两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。复习近30年的文献,共有54例同样的病例报道。患者中以成年男性多见,肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。依照特殊的形态学特征及肌源性标记物,即可以作出诊断。[结论]肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤,具体发病率不详。诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。该肿瘤为低度恶性,具有侵袭性,术后局部复发率高,可以发生远处转移。预后尚不肯定。

关键词(KeyWords): 梭形细胞肿瘤;肌纤维母细胞肉瘤;病理;治疗;预后

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基金项目(Foundation):

作者(Author): 李海峰;阮狄克;王鹏建;何勍;王德利;

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